Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов – болезнь без причины

лёгкие человекаСовременная медицина уже давно выяснила причины подавляющего большинства заболеваний и определила результативные способы их лечения и комплексной профилактики. Но саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов, одно из немногих заболеваний, до сих пор остающееся большой загадкой. Эта патология может сформироваться у совершенно здорового человека, не различая половых и возрастных особенностей.

Саркоидоз традиционно относят к группе системных воспалительно-пролиферативных заболеваний. Его единственное клиническое проявление – формирование воспалительных узелков, превращающихся со временем в гранулёмы. Гранулёмы могут возникнуть в произвольном месте, но предпочтительная локализация — саркоидоз лимфатических узлов и лёгочная ткань, реже гранулёмы обнаруживаются в печени, селезёнке, под кожей. Отчего в данных местах возникают множественные очаги асептического воспаления, современная медицина чётко ответить не в состоянии.

Механизм развития саркоидоза

При саркоидозе лёгких и внутригрудных лимфатических узлов первые очаги зарождаются в лимфоузлах с последующим переходом первичного процесса в лёгочную ткань. В точке формирования будущей гранулёмы клетки иммунной системы — гранулярные лимфоциты, тканевые макрофаги, постепенно начинают вырабатывать медиаторы воспаления (цитокины). Цитокины запускают многокаскадный защитный механизм воспалительной реакции, вследствие которого и сформируются узелки и гранулёмы.

Причины саркоидоза

Пусковые механизмы этого процесса до сих пор остаются загадкой. Но есть три официальных гипотезы:

врачТеория инфекционного генеза

Первоначальный процесс начинается с воспалительной реакции, которая обычно запускается при проникновении в человеческий организм патогенного возбудителя. До сегодняшнего дня, никому ещё не удавалось обнаружить истинного виновника гранулём.

Гипотеза генетической предрасположенности

В отдельных случаях саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов появляется у различных людей, находящихся в тесном генетическом родстве. Смущает отсутствие подобных эпизодов в остальных поколениях (у родителей, детей заболевших).

Теория аутоиммунного генеза

Трансформации в тканях при саркоидозе во многом схожи с поражениями во время аутоиммунных заболеваний. Многочисленные клинические исследования, развёрнутые иммунологические тесты, принудительное введение лабораторным животным потенциально возможных аллергенов не позволило определить достаточно отчётливую взаимосвязь введения разнообразных аллергенов с формированием саркоидозных гранулём.

Стадии развития саркоидоза легких

Стадию заболевания устанавливают по данным рентгенографии исходя из распространения областей поражения.

Начальная стадия (саркоидоз лимфатических узлов) характеризуется поражением регионарных лимфатических узлов.

Переход воспалительно-пролиферативного процесса на более мелкие лимфоузлы и активное вовлечение в процесс легочной ткани свойственен для медиастинально-легочной формы (стадии).

В кульминации наступает легочная форма, когда в месте поражения развивается фиброз легочной ткани с явлениями пневмосклероза и эмфиземы.

Симптомы

Саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов в начальном периоде не даёт специфической симптоматики. Все клинические проявления характерны для абсолютно любого воспалительного процесса: увеличение температуры, общее недомогание, слабость, нарушения аппетита, повышенная утомляемость.

После перехода процесса в лёгочную ткань, появляется симптоматика респираторных расстройств: непродуктивный кашель, одышка, хрипы.кашель

В ряде эпизодов очаги поражения обнаруживают лишь при плановой флюорографии. На рентгеновском снимке изменения чрезвычайно схожи с поражением лёгких при туберкулёзе, но реакция Манту при саркоидозе отрицательная.

После перехода в лёгочную форму возникает и нарастает симптоматика дыхательной недостаточности, поскольку диссеминированные поражения с фиброзными изменениями значительно уменьшают вентилирующую способность альвеолярной ткани.

Серьёзность симптоматики существенно зависит от степени диссеминации процесса. При массированном поражении лёгких состояние пациента может стать чрезвычайно тяжёлым.

Признаки экстраторакальных (внелёгочных) поражений

Симптоматика поражения других органов мало специфична. Помимо того что саркоидоз маскируется под клинические проявления онкологической и аутоиммунной патологии, при выраженной распространённости процесса возможны нарушения функциональной активности.

  • При поражении сердца возникают нарушения ритма
  • Генерализованное поражение лимфоузлов может стать причиной анемии и лимфоцитопении
  • На коже саркоидоз проявляется в виде узловой эритемы
  • При поражении глаз развивается увеит, как следствие ухудшается зрение
  • Вовлечение в процесс эндокринной системы может стать причиной несахарного диабета и сбоев в работе щитовидной железы.
  • Саркоидозные поражение молочных желёз у женщин зачастую «успешно» лечат как классическую мастопатию.
Саркоидоз является причиной удаления яичка по причине рака у мужчин в каждом третьем случае.

Диагностика

Учитывая отсутствие специфической симптоматики и лабораторных показателей, постановка предварительного диагноза при саркоидозе нетривиальная задача даже для достаточно опытного специалиста. Дополнительно потребуется исключить множество болезней, дающих родственную клиническую картину, но встречающихся существенно чаще: туберкулёз лёгких, онкологическая патология, аутоиммунные заболевания, тропные к лёгочной ткани.

Интересные факты по распространённости некоторых заболеваний:

По официальным данным ВОЗ (Всемирной Организации Здравоохранения), распространённость туберкулёза – 140 человек на 100 тысяч населения, рак лёгких 60–80 случаев на сто тысяч, а диагноз саркоидоз ставится лишь 10–20 пациентам на сто тысяч здорового населения.

Даже чтобы заподозрить саркоидоз лёгких, неизбежно придётся прибегнуть к целому арсеналу лабораторных и инструментальных методов исследования.

Методы диагностики:

  • Общий и развернутый анализ крови
  • Проба Манту
  • Рентгенография легких
  • Компьютерная томография, ядерно-магнитная томография грудной клетки
  • Определение иммунологического статуса
  • Биопсия
  • Гистологические исследования

Наиболее информативные методы диагностики саркоидоза – специфичный иммунологический тест (реакция Квейма) и данные гистологии.

Тест Квейма основан на появлении характерного узелка при подкожном введении определённого антигена. Но срабатывает он лишь в половине случаев.

Точку ставит лишь гистология, обнаружив эпителиальный гранулят без характерных признаков хронического воспаления, озлокачествления и различных патогенов.

Лечение

Подтвердив диагноз саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов, лечение назначают исходя из симптоматики.

Учитывая воспалительно-пролиферативную природу заболевания, базовую терапию проводят кортикостероидами, которые эффективно подавляют как воспалительные явления, так и формирование гранулём.

При пролиферации лимфоидной ткани, для снижения воздействия на течение заболевания основного первоисточника — саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, лечение обычно дополняют цитостатиками, например, Метотрексатом.

Оперативное вмешательство при данной патологии мало результативно. Даже радикальное иссечение лимфатических узлов не гарантирует возможного появление гранулём в будущем.

Вмешательство хирурга оправдано лишь для коррекции жизнеугрожающих состояний: иссечение областей ателектаза или участка эмфиземы, возобновление проходимости бронхиального дерева при закупорке грануляциями.

Прогнозы заболевания

При ранней постановке диагноза курса кортикостероидов достаточно для полного регресса патологических изменений.

Если первоначальный диагноз был установлен неправильно, и назначенная терапия не включала кортикостероидов, гранулематозные формирования могут привести к необратимым изменениям в поражённых органах. В ряде случаев исход может быть печальным.

Саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов крайне неоднозначное заболевание. Практически безобидное и легко излечимое в начальных стадиях, оно может годами маскировать свои проявления. Даже при высоком уровне развития современной медицины основная причина смертности от саркоидоза именно поздняя установка диагноза.