Причины и симптомы развития аплазии костного мозга

Слово аплазия указывает на отсутствие органа. Гипоплазия же характеризуется недоразвитием ткани, органа. При внутриутробном развитии – отсутствие всего зародыша. Есть виды аплазии, при которых общая жизнеспособность человека не страдает. К примеру, аплазия руки или ноги; аплазия парных органов, при которой на себя берет всю работу здоровый орган. Но существуют виды аплазии, которые угрожают жизни человека. К таким относится двусторонняя аплазия почек, что несовместима с жизнью. Патогенез объясняется врожденным пороком развития плода. Позже первого внутриутробного месяца большинство аплазий не возникают.

Аплазия костного мозга, или аплазия кроветворения — это патология, из-за которой показатели кровяных клеток сильно падают. Причиной этого являются нарушения гемопоэза, то есть кроветворной функции в костном мозге. При гипоплазии костного мозга миелоидная ткань замещается жировой. В следствии снижается количество лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов до критических цифр.

аплазия костного мозга

Может являться самостоятельным заболеванием, или же симптомом других болезней. Резкий спад показателей крови возможен при хроническом гепатите, онкологии, аутоиммунных заболеваниях.

Классификация

По причине патологии:

  • Наследственная.
  • Приобретенная.

Клиническая классификация:

  • Острая форма. Клиническая картина развивается быстро, на протяжении одного месяца.
  • Подострая. Развитие симптомов наблюдается от месяца до полугода.
  • Хроническая форма. Болезнь прогрессирует медленно, от шести месяцев и дольше.

По тяжести грануло- и тромбоцитопении различают:

  1. Легкая. При этой степени тромбоцитов больше 20*109/л, гранулоцитов – более 0,5*109/л.
  2. Тяжелая. Тромбоцитов менее 20*109/л, гранулоцитов меньше 0,5*109/л.
  3. Очень тяжелая степень. Первых показателей менее 20*109/л, вторых – меньше 0,2*109/л.
Вернуться к оглавлению

Симптомы аплазии костного мозга

Главный симптом – ухудшение показателей при анализе крови.

  • Эритроциты. Из-за упадка количества эритроцитов человек чувствует постоянную усталость, слабость в теле, тахикардию, одышку. Кожные покровы имеют бледный оттенок. Под глазами темные круги.
  • Лейкоциты. Они отвечают за иммунную систему. Чем меньше концентрация белых телец в крови, тем выше повышается риск заболеть разными инфекционными заболеваниями. При ослабленном иммунитете угроза осложнений велика. Даже возможен летальный исход.
  • Тромбоциты. При их уменьшении в крови страдает свертываемая функция. По всему телу могут появляться синяки и точечные кровоподтеки. Возникают без ударов, сами по себе. Такое нарушение чревато спонтанными кровотечениями во внутренних органах. Опасность составляют любые ранения.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения

Аплазия имеет врожденный и приобретённый характер.

  • Врожденный. Причиной может быть наследственность. Сюда относятся такие патологии, как анемия Фанкони, то есть врожденная аномалия стволовых клеток. Синдром Даймонда-Блекфена – это наследственная форма красноклеточной аплазии в костном мозге.
  • Приобретенный. Другими факторами, которые провоцируют возникновение данного заболевания, есть побочные действия лекарственных препаратов. В группу риска входят нестероидные противовоспалительные, антибиотики, такие как левомицетин, тетрациклин. В зону риска входят люди, работающие с разными токсическими веществами. Вирусы составляют небольшой процент угрозы.

В большинстве случаёв при приобретённой аплазии причины не известны. Их выделяют как идиопатическую форму заболевания. Могут протекать в виде аутоиммунного заболевания.

Вернуться к оглавлению

Диагностика заболевания

Во-первых, для более точной диагностики любого заболевания врач собирает как можно больше информации о пациенте. Точно так же и с аплазией. После, необходимо пройти осмотр. Во-вторых, пройти назначенные обследования. Поскольку аплазия костного мозга относится к заболеваниям крови обязательный полный анализ крови. Хотя нужную информацию можно получить и с помощью обычного анализа.

Следующим шагом является исследование образца тканей (биопсия) под микроскопом. Это гистологическое исследование. С его помощью обнаруживают пустые места костного мозга, частично заполненные жировыми клетками.

Из-за того, что существует немало заболеваний крови, к примеру, миелодиспластический синдром или лейкоз, необходимо ещё более глубокое обследование. На генетическом уровне, то есть цитогенетическое исследование. С его помощью изучаются изменения в хромосомах пациента.

Если данные обследования костного мозга указывают на аплазию или же на гипоплазию кроветворения – в костном мозге либо почти не производятся кровяные клетки, либо вырабатываются меньше необходимого.

Вернуться к оглавлению

Лечение

Как только диагноз поставлен, нужно срочно начинать лечение. Серьезный дефицит всех клеток крови опасен для жизни. Если причина, спровоцировавшая аплазию известна, важно сразу же её убрать.

Если диагностирована легкая форма аплазии, назначается выжидательная терапия. Это включает в себя постоянный контроль врача и регулярные обследования.

В случае диагностики тяжелой или очень тяжелой формы болезни применяются такие меры:

  • Иммуносупрессивная терапия.
  • Пересадка костного мозга.
  • Заместительная терапия компонентами крови.
  • Профилактическое лечение инфекций.
  • Использование препаратов, что стимулирует костный мозг вырабатывать необходимые для жизни клетки.

аплазия костного мозга

Иммуносупрессивная терапия очень важна. Так как одной из причин есть иммунная атака. Используют комплекс антитимоцитарного глобулина и циклоспорина. Для избегания побочных действий назначаются стероидные гормоны. Данная терапия эффективна, но и после неё могут случаться рецидивы.

Трансплантация костного мозга. Если пациент молодого возраста, то этот метод лечения выходит на первый план. Нужен полностью совместимый донор-родственник, желательно брат или сестра. В случае отсутствия такового можно использовать совместимого не родственника. Но это увеличивает шансы отторжения трансплантата.

Заместительная терапия. Назначаются тромбоцитарные и эритроцитарные массы. Важно помнить, что частые переливания перед пересадкой ухудшают прогнозы после операции.

Лечение инфекций, их профилактика. Применяются антибиотики, противогрибковые препараты против инфекций, которые имеют пациенты.

Использование препаратов, которые помогают костному мозгу вырабатывать жизненно необходимые клетки. Используются факторы роста, такие как эритропоэтин, которые влияют на эритроциты. Также препараты, влияющие на выработку лейкоцитов.

Вернуться к оглавлению

Опасные осложнения

Одним из распространенных осложнений является рецидив. Чтобы вовремя обнаружить возвращение гипоплазии или аплазии костного мозга необходимо вовремя проводить обследования.

Так как иммунитет очень ослаблен, повышен риск заражения разными инфекциями, в особенности рта и шеи.

Не маленькую опасность для жизни являют кровотечения, риск появления которых увеличивается. Объём крови, гемоглобин и так понижены, а при дополнительных потерях ухудшается состояние больного.

При проведённой пересадке, осложнением может стать отторжение трансплантированного органа.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.