Содержание
Селезенка – лимфоидный орган, участвующий в процессах кроветворения.
К функциям селезенки относятся:
- Образование лимфоцитов
- Продукция антител
- Дифференцировка эритроцитов и разрушение поврежденных форм
- Накопление тромбоцитов
Амилоидоз – заболевание системного характера, в основе которого лежит нарушение обмена белков, а также патология функции иммунитета. При данном заболевании образуется амилоид – гликопротеид, приводящий к нарушениям функции органов и тканей, в которых он образуется. Процесс поражает разные органы: легкие, сердце, почки, кожу, скелет, органы желудочно-кишечного тракта. Встречается как самостоятельное (идиопатическое) или вторичное заболевание.
Виды амилоида
Выделяют два основных вида амилоидов, различных по своей структуре, составу, способу образования.
- АА-амилоид
Является продуктом расщепления сывороточного белка амилоида А, который в норме находится в крови некоторое время, а затем разрушается. Но при наличии воспаления его концентрация резко увеличивается и сохраняется продолжительное время.
- AL- амилоид
Является аномалией иммуноглобулинов.
Классификация причин амилоидоза
- Первичный
Патология в данном случае является самостоятельным заболеванием. Ее причину установить сложно. Как правило, поражаются клетки иммунной системы с образованием AL-амилоида.
- Вторичный
Клинически может не проявляется несколько лет. Поражается тот орган, где наиболее выражено отложение амилоида. Возникает на фоне других заболеваний.
К ним относятся:
- инфекционные
- гнойные
- онкология крови
- ревматологические
Заболевание опасно развитием множества симптомов различной степени выраженности, вплоть до формирования полиорганной недостаточности, а в дальнейшем летальным исходом.
- Наследственный
- Старческий
Люди старше 80 лет находятся в группе риска образования амилоида. Это происходит из-за сопутствующей патологии. Чаще всего амилоид откладывается в головном мозге и в сердце.
- Онкопатология
При данной причине происходит поражение органа системным заболеванием, где уже имеется онкологическая патология.
Симптомы амилоидоза селезенки
При поражении селезенки амилоидозом происходит увеличение размера органа. Выявить спленомегалию на первичном осмотре помогает пальпация. В норме селезенка не пальпируется. При увеличении орган становится плотным, но безболезненным.
Амилоидоз селезенки характеризуется появлением следующих симптомов:
- Анемия
В анализе крови выявляется снижение количества эритроцитов, гемоглобина. Клинические проявления заключаются в слабости, одышке при привычной физической нагрузке, бледности кожи, упадке сил.
- Лейкопения
Симптом проявляется понижением числа лейкоцитов в крови. Пациент может предъявлять жалобы на учащенные инфекционные заболевания.
- Тромбоцитопения
Количество тромбоцитов крови заметно уменьшается. Клинически это проявляется кровоизлияниями на коже, частыми кровотечениями из носа и десен, что связано с нарушением свертываемости крови.
Стадии развития амилоидоза селезенки
- Саговая селезенка. Размеры органа при этом нормальные. Макропрепарат в разрезе имеет сероватые участки, что может свидетельствовать об отложении белка в лимфоидных фолликулах.
- Сальная селезенка. Происходит спленомегалия, орган становится плотным. Макропрепарат селезенки характеризуется сальным блеском и сухостью.
Диагностика
Диагноз выставляется на основании проведения объективного осмотра пациента, сбора жалоб, лабораторной и инструментальной диагностики.
При первичном осмотре при пальпации селезенки можно выявить спленомегалию. Далее врач назначает лабораторные исследования, куда входят:
- Клинический анализ крови
Для диагностики поражения селезенки обращают внимание на снижение эритроцитов, гемоглобина крови, лейкоцитов и тромбоцитов.
- Общий анализ мочи
Помогает выявить поражение почек.
- Биохимический анализ крови
Помогает при исследовании причин амилоидоза, выявляет нарушения функций тех или иных органов.
К инструментальным методам диагностики амилоидоза относятся:
- УЗИ
Данный вид исследования позволяет выявить увеличение селезенки, а также определить поражение других внутренних органов, нарушение кровотока.
- Биопсия
Относится к «золотому стандарту» исследования. На проверку берется биоматериал (ткань селезенки). Затем проводится исследование биоптата с использованием красителей. При наличии амилоидоза препарат окрашивается в сине-фиолетовый или зеленый цвет. Микроскопически заболевание выглядит как образования палочковидного характера, расположенные в произвольном порядке.
Лечение
В связи с тем, что патология выявляется на поздних стадиях, лечение носит симптоматический характер, а при развитии осложнений (например, почечной недостаточности) поддерживающий. Выявленное увеличение селезенки является показанием для госпитализации.
Лечение амилоидоза проводится комплексно с использованием медикаментов, диетотерапии. В некоторых случаях возможно оперативное лечение.
Можно выделить следующие пути воздействия при лечении:
- Воздействие на факторы, участвующие в развитии амилоида
- Замедление развития амилоида
- Ускорение процессов, отвечающих за рассасывание амилоида
Медикаментозная терапия
Для лечения данного заболевания применяются следующие группы препаратов:
- Противоопухолевые (приводят к нарушению образования белка и распространения клеток, что приводят к замедлению формирования амилоида)
- Противоподагрические (замедляет образование лейкоцитов)
- Стероидные противовоспалительные (кроме противовоспалительного действия, препараты данной группы влияют на иммунные процессы, замедляют лимфоцитопоэз)
- Аминохинолиновые (замедляют синтез ДНК)
Диета
Специального меню, способствующего лечению, нет. Диета назначается исключительно с целью профилактики почечной недостаточности, являющейся основным осложнением заболевания. Необходимо придерживаться следующих принципов питания:
- Дробное питание
- Ограничение потребления соли и жидкости
- Исключение из употребления алкоголя, кофе, сухофруктов, выпечки, газированных напитков
- Добавление в рацион овощей и фруктов
- Разрешено выпивать некрепкие напитки (чай), соки, молочную продукцию
Оперативное лечение
Является симптоматическим методом лечения. При развитии недостаточности органа показано его пересадка. Возможно пересадить почку, сердце, кожу и ткань печени. Опасность состоит в том, что пересаженный орган может не прижиться.
Профилактика амилоидоза
Эффективность профилактики зависит от вида амилоидоза. Первичный вид не подлежит профилактике, потому что неизвестны причины возникновения заболевания. Наследственную форму необходимо выявлять на уровне внутриутробного развития ребенка. При наличии генов, ответственных за развитие патологии, рекомендуется прерывание беременности. Генетическое обследование помогает выявить заболевание, если в анамнезе кто-то из родственников страдал от патологии.
Для осуществления профилактики вторичного вида патологии, необходимо своевременно лечить хронические заболевания.
Прогноз
Из-за выявления амилоидоза на поздней стадии и наличия серьезных осложнений прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза зависит от формы процесса и степени нарушений функции внутренних органов.
