Содержание
Тимома — это патологическое образование в вилочковой железе. Название объединяет различные по структуре опухоли в основном доброкачественного характера. Опасность тимом в том, что они давят на окружающие пищевые пути, дыхательные органы, сосуды, нервы. Чтобы предотвратить повторное развитие болезни, удаляют железу вместе с опухолью.
Что представляет собой такое заболевание как тимома и ее патогенез
Тимома вилочковой железы развивается под действием внутренних факторов. Чаще исследователи сходятся на том, что причина возникновения болезни — генетика.
Что такое тимус
Вилочковая железа формируется в эмбриональном периоде, развивается и отмирает в течение жизни человека. У детей железа является частью иммунной системы. У взрослых в молодом и зрелом возрасте орган продолжает вырабатывать новые Т-лимфоциты. А к пожилому возрасту от железы остается только оболочка с вкраплениями жировой ткани.
Склонность к патологическому росту тканей тимуса объясняется тем, что в эмбриональном развитии закладываются предпосылки онкологического заболевания. Происходит отклонение в генах, отвечающих за формирование органа. В ходе развития организма определенные факторы активируют патологические процессы.
Виды тимом
Тимома — это чаще всего доброкачественная опухоль. Но в злокачественной форме она способна быстро расти, давать метастазы. Инвазивный рост вызывает нарушения в легких и перикарде.
Классификация тимом:
- медуллярная, тип А — заключена в капсулу, состоит из веретенообразных клеток;
- кортико-медуллярная, тип АВ — зарождается в корковом и мозговом слое;
- кортикальная, тип В1 — сопровождается слабостью мышц и покраснением кожи;
- злокачественная, тип 1 — может располагаться в виде множества узлов. Характерно отсутствие капсулы и дольчатое строение;
- кортикальная, тип В2 — состоит из клеток разного строения, также сопровождается миастенией мышц;
- эпителиальная, тип В3 — выделяет гормоны;
- злокачественная, тип 2 — проникает в прилегающие органы, метастазы обнаруживают в легких, печени, костях, надпочечниках.
К злокачественной тимоме типа 1 относится карцинома. Также выделяют липотимому. Это опухоль, возникающая в преклонном возрасте из липидных компонентов тимуса.
Факторы риска злокачественной опухоли тимуса
Злокачественные тимомы диагностируют в 30% случаев. Что служит факторами малигнизации:
- миастения;
- диабет;
- наследственность;
- женский пол;
- возраст от 40 до 60 лет.
Злокачественная опухоль не только смещает органы, но и проникает в них. Кроме органов метастазы поражают лимфоузлы. Для злокачественного течения болезни характерны некрозы, кисты, кровоизлияния. Также структура новообразования может включать вкрапления мышечной ткани.
Стадии рака вилочковой железы
Различают 4 этапа развития тимомы:
- В пределах железы — маленькое образование не выходит за границы органа.
- Увеличиваясь, опухоль выдается в переднюю часть грудной клетки.
- Поражаются легкие, перикард и артерии.
- Метастазирование в лимфоузлы и органы, а также перемещение метастаз по кровеносным сосудам.
Тимома доброкачественного характера вырастает не больше, чем 5 см в диаметре. Редко сопровождается лимфоцитарной инфильтрацией и слабостью мышц.
Причины
Источники возникновения заболевания точно не установлены. Что относят к возможным причинам:
- инфекции;
- травмы переднего отдела грудной полости;
- радиационное облучение;
- аутоиммунная анемия;
- синдром Иценко-Кушинга.
Миастения — синдром слабых мышц. Его называют как сопутствующим фактором развития тимомы, так и первичным заболеванием. На фоне миастении предположительно проявляется патология вилочковой железы.
Диагностика тимомы
Начало болезни проходит без симптомов. Со временем возникают системные отклонения и болевые ощущения. Врачи, специализирующиеся на заболевании — онколог, эндокринолог, хирург торакального отделения.
Симптомы
Что характерно для новообразований вилочковой железы:
- отечность лица;
- вздутые вены шеи;
- боль в груди;
- одышка;
- шум, тяжесть в голове;
- мышечная слабость;
- кашель;
- увеличение суставов;
- боль в костях;
- потливость;
- сиплый голос;
- нарушение координации;
- расстройство тактильной чувствительности.
Опухоль сжимает артерии и нервы.
Компрессия вен вызывает отеки. Тимома вызывает боль, отдающую под лопатку, в левую руку, шею, что также характерно для левосторонней стенокардии.
Передавленные нервные узлы вызывают опущение век и западение глаз, а также сужение зрачков.
Давление на трахею перекрывает воздух, что вызывает одышку, головокружение. Образование, перекрывающее пищевод, препятствует попаданию пищи в желудок. Передавливающая нерв опухоль лишает человека способности глотать.
Признаки рака вилочковой железы — интоксикация, тошнота, высокая температура, анорексия.
Клиническая диагностика
Методы, которые помогают обнаружить тимому:
- рентген — на снимке опухоль видна как плотное образование, метод помогает установить расположение и размер тимомы;
- КТ, МРТ — с помощью компьютерного сканирования устанавливают структуру опухоли, ее вид, степень злокачественности;
- биопсия — проводится при поражениях лимфоузлов.
Анализ крови подтвердит диагноз при наличии лейкоцитоза, анемии, скором оседании эритроцитов. Электромиография поможет оценить степень миастении.
Применив метод компьютерной томографии, устанавливают расположение образования, затем проводят трансторакальную пункцию. Полученный образец подвергается гистологическому анализу, что позволяет идентифицировать тимому по клеточной структуре.
Лечение тимомы
Доброкачественные и злокачественные опухоли удаляют хирургическим путем. Удаление проводят в отделении торакальной хирургии.
Виды операций:
- тимэктомия — удаление тимуса, что дает благоприятный прогноз;
- тимомтимэктомия — вилочковая железа удаляется вместе со злокачественной тимомой, жировым слоем и лимфоузлами. Операция показана при крупных, низкодифференцированных опухолях с высокой вероятностью рецидива;
- дополнительная резекция — иссечение части пораженного органа: легких, перикарда, сосудов, нервов;
- лучевая терапия — проводится на 2 и 3 стадии рака, а также на 4 стадии неоперабельной тимомы.
Лечение проникающих раковых тимом проходит в три этапа:
- Неоадъювантная химиотерапия.
- Резекция.
- Облучение.
Химиопрепараты уменьшают размер опухоли. Затем тимому удаляют вместе с железой. Лечение завершает терапевтическое облучение.
Осложнения
Осложнение, которое возникает в постоперационный период — миастенический криз. Его устраняют с помощью процедур интенсивной терапии. Отказ мышечной ткани дыхательных путей перекрывает доступ кислорода. Необходимо провести трахеостомию или искусственную вентиляцию легких. Чтобы преодолеть последствия, пациент должен длительно принимать препараты антихолинэстеразы.
Выживаемость пациентов и прогноз
Наиболее благоприятный прогноз заболевания ставят пациентам с доброкачественными тимомами:
- медуллярная и кортико-медуллярная — выживаемость 90-100% в течение 15 лет;
- кортикальная типа В1 — 90% в течение 20 лет;
- кортикальная типа В2 — выживаемость 60% за 20 лет;
- эпителиальная — в течение 20 лет выживают 40% пациентов.
После удаления злокачественной тимомы на начальной стадии в течение 5 лет выживают 90% больных. Операция на 3 стадии снижает шансы в среднем до 50%.
Продолжительность жизни при неоперабельной опухоли не составит 5 лет в 90% случаев.
