Тимомегалия: код болезни по МКБ 10. Причины и симптомы болезни

Тимомегалия (код по мкб 10 – E.32) в любом возрасте характеризуется изменением в большую сторону размеров тимуса (вилочковая железа). У взрослых это вызывает ряд внешних или внутренних причин.

Для детей является вариантом нормы. Но если причиной является какая-то болезнь, то это может приводить к нарушениям в работе, например, иммунной системы. Важно обнаружить это заболевание и уже на ранних стадиях начать правильное лечение.

Что такое тимомегалия

Тимус – орган, где проходит развитие (начиная с созревания) T-лимфоцитов из клеток-претимоцитов, это главный орган иммунной системы человека. Отвечает за половое развитие и рост, а также регулирует обменные процессы. С возрастом заменяется жиром.

Тимомегалия – увеличение тимуса по объёму и массе, без изменения гистологической структуры. Чаще встречается в возрасте до года, у 25%. После 6 лет случаи возникновения сводятся к минимуму. Однако встречаются чаще, чем нейрогенные новообразования. По МКБ 10 имеет код Е32.0 (стойкая гиперплазия вилочковой железы), исключая аплазию/гипоплазию с иммунодефицитом (D82.1) и myasthenia gravis (G70.0).

Классификация

Известны два типа болезни, имеющей код Е32.0 по МКБ 10:

• Первичная – врождённая, тимус сформирован правильно, но размеры отклонены от нормы в большую сторону. Характеризуется неправильным функционированием.
• Вторичная – приобретённая вследствие патологий других желёз эндокринной системы (например, травм, некоторых синдромов и др.).

Причины развития

После рождения, вилочковая железа максимальна в размерах и занимает до 4,5% от веса новорожденного. Растёт до пятнадцатилетнего возраста, в дальнейшем инволюционирует.

Возникновение тимомегалии у детей обуславливается факторами, больше относящимися к анамнезу периода до и во время беременности: выкидыши, аборты, употребление спиртного, лекарств, облучения Х-лучами, недонашивание, травмы при родах и т.д. Тимомегалия, по МКБ 10 код Е32.0 – проявление лифатико-гипопластического диатеза. Также уже доказано, что заболевание имеет генетическую детерминированность.

Развитие патологии в старшем возрасте провоцируется некоторыми расстройствами, например, иммунодефицитным, аутоиммунным и иными. Имеют в основном эпителиальное происхождение. Есть кожные болезни, вызывающие тимомегалию: пемфигус, хронический кандидоз слизистых.

Симптоматика

При небольшом росте тимуса в детстве, симптомы не наблюдаются. Поэтому, принято небольшое увеличение характеризовать как синдром увеличенной вилочковой железы.

Для ребёнка, страдающего болезнью, имеющей код E32.0 по МКБ 10 характерны:

• Округлённость и мягкость тела.
• Наблюдается непропорциональность.
• Бледнокожесть, волосяной покров и цвет глаз – светлых оттенков.
• Мускулы плохо развиты и ходить начинает поздно.
• Постоянно хочет есть.
• Говорить начинает поздно.
• Медленно прорезываются зубы, в неправильной последовательности.

Сопутствующие дефекты – рахиты, грыжи, врождённый вывих бедра и др. Вероятны аритмии, гипотония и повышенная потливость. На фоне придавливания трахеи, сосудистого пучка и др. нарушаются эндокринные процессы, появляется иммунодефицит.

При надавливании на внутренности, проявляется синдром полой вены. В области шеи вены набухают, слышна одышка. При сдавливании трахеи: кхеканье и хрипы. При надавливании на блуждающий нерв наблюдаются частые срыгивания, рвота, брадикардия.

Последствия тимомегалии по МКБ у взрослых – проявляются достаточно поздно. Это связано с тем, что опухоль смещается к соседствующим с ней тканям или давит на них. Распространены признаки и симптомы в виде:

• Продолжительного кашля.
• Трудностей при глотании.
• Паралича нерва в шее.
• Дисфункции сердца.
• Миастения.
• Частого безосновательного утомления.

Диагностика основного заболевания

Стопроцентно определить тимомегалию возможно только на рентгенологическом обследовании, т.к. это заболевание проявляется только на поздних стадиях. КТ или МРТ, после постановки диагноза, проводятся для определения размеров и расположения возможной опухоли. Ещё становится возможным понять, есть ли дочерние новообразования (метастазы).

Характер новообразования понятен по гистологическому анализу. Что важно при подозрении на злокачественность. Есть некоторые особенности, из-за которых в некоторых случаях сложно взять образец поверхности тимуса, поэтому забор ткани проводят при операциях удаления.

При подозрении на тимомегалию, ребёнок проходит комплекс исследований, включающий консультации нескольких специалистов, в т.ч. иммунолога. Само обследование делится на основные этапы:

1. Клинико-анамнестический – оценка состояния в целом, важны при этом данные по беременности и родам, чем болел и болеет ребёнок: сбор анамнеза.
2. Инструментальное обследование – основной метод определения. Включает рентген торакса, УЗИ тимуса (для оценки размеров и массы) и брюшное УЗИ, включающее и надпочечники.
3. Лабораторные исследования – для получения развёрнутой картины болезни, как она влияет на состояние. Здесь проводят общий анализ крови.

Методы лечения

Первым и главным средством в лечении болезни по МКБ – удаление, при этом, все лимфатические узлы в этой области удаляют в случае развития злокачественного новообразования. Но всегда удаляют видимые и слишком увеличенные лимфатические узлы. Есть случаи, когда операция не имеет смысла:

• Появление метастазов в некоторых отдалённых участках организма человека.
• Сердечная недостаточность, дисфункция почек или печени.

При незначительном увеличении вилочковой железы, не назначают спецмероприятия. Даются только общие рекомендации:

• Соблюдение нормального питания, соответствующего возрасту.
• Ни в коем случае нельзя подвергать организм стрессу.
• Нельзя допускать контакты с носителями инфекциями, особенно во время сезонных эпидемий.

Т.к. недостаточно разработаны рекомендации по МКБ, врач-иммунолог, наблюдающий ребёнка, назначает лечение лекарствами. Схема обычно такая:

• Адаптогены и стимуляторы биологического происхождения – раз в триместр, если часто болеет, подвержен сезонным заболеваниям.
• Экстракт тимуса крупного рогатого скота – для иммунокоррекции.
• Курс аммония глицирризината и этимизола – каждые полгода детям до шести лет.
• Кортикостероиды (например, гидрокортизон) – если окружают сильнейшие стрессы и при оперативных вмешательствах.
• Преднизолон, препараты калия – при синдроме тимусо-надпочечниковой недостаточности по МКБ.

Стандартное прививание в соответствии с возрастом не противопоказано детям с I-II степенью. Но следует придерживаться гипоаллергенной диеты. При III-й – на полгода запрет вакцин, кроме прививок от полиомиелита.

Прогноз и профилактика заболевания

Как и в случаях любых других опухолей, невозможно проводить профилактику тимомегалии. Единственная рекомендация заключается в том, что следует ежегодно проходить диспансеризацию, включающую КТ грудной клетки. При известном диагнозе: приём у врача каждый сезон в первые два года после выявления, КТ – ежегодно, не чаще.

Детскую тимомегалию регистрируют максимум до шестилетнего возраста, после периода полового созревания, ткани вилочковой железы замещаются соединительными и жировыми. Стоит учитывать, что до шести лет с таким заболеванием может умереть от гипофункции коры надпочечников. Восприимчив к:

• аллергенам и реакции на них;
• инфекционно-воспалительным процессам.

Чтобы снизить риски, исключают перинатальные вредности. При обнаружении, дети ставятся на учёт к педиатру, аллергологу, иммунологу и эндокринологу. Меры, предупреждающие дальнейшее развитие тимомегалии перечислены выше.